Буллезный пемфигоид симптомы

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение, фото

Буллезный пемфигоид симптомы

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел.

Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри.

Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко.

Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови.

Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети.

Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2.

В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний.

Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи.

Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость.

Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано.

Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные.

Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших.

О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции.

Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний.

Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты.

Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход.

Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии.

Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак.

Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bulleznyj-pemfigoid/

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид симптомы

Буллезный пемфигоид (сокр. БП) — это редкое аутоиммунное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей, уртикарной сыпью и зудом.

Реже эти пузырьки могут поражать слизистые оболочки, включая слизистую глаз, полости рта, пищевода и слизистую оболочку половых органов. Обычно заболевание проявляется у людей пожилого возраста как генерализованное (т.е.

распространившееся по всему телу), сильно зудящее образование пузырей на коже.

Признаки и симптомы

Первые симптомы буллезного пемфигоида — покраснение и зуд кожи. В течение недель-месяцев на руках и ногах (поверхности сгибателей), в подмышках (подмышечные впадины), на животе и/или на кожных складках паха появляются тонкостенные натянутые волдыри с прозрачными очагами жидкости (буллы). Также могут быть поражены слизистые оболочки, но реже.

Волдыри обычно плотно натянуты и содержат прозрачную или окрашенную кровью жидкость; при слабом контакте не лопаются. Если волдыри разрываются, может возникнуть боль, но заживление обычно происходит быстро и проходит без рубцов.

БП обычно зудит, и в ранней фазе до появления волдырей может появиться крапивница (уртикарная сыпь).

Причины (этиология)

Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, вирусов и бактерий), т.е. иммунитет начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

При буллезном пемфигоиде иммунная система вырабатывает антитела к волокнам, соединяющим внешний слой кожи (эпидермис) и следующий слой кожи (дерму). Эти антитела провоцирует воспаление, вызывающее возникновение волдырей и зуда на коже.

— Способствующие факторы.

Заболевание обычно появляется случайным образом без каких-либо явных факторов, способствующих возникновению заболевания. Некоторые случаи могут быть вызваны:

  • Лекарственными препаратами. Отпускаемые по рецепту лекарства, которые могут вызывать буллезный пемфигоид, включают этанерцепт (энбрел), сульфасалазин (азульфидин), фуросемид (лазикс) и пенициллин.
  • Ультрафиолетом и радиацией.Заболевание может появиться послетерапия ультрафиолетовым светом при лечении определенных состояний кожи, как и после лучевой терапии при лечении рака.
  • Заболеваниями. Расстройства, которые могут вызвать буллезный пемфигоид, включают псориаз, красный плоский лишай, сахарный диабет, ревматоидный артрит, язвенный колит и рассеянный склероз.

Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей.

Затронутые группы населения

БП — редкое заболевание, поражающее мужчин и женщин в равных количествах. Заболевание поражает в основном пожилых людей, средний возраст которых составляет около 80 лет. Однако случаи заболевания у младенцев и подростков также были зарегистрированы.

Недавно ученные узнали о связи между БП и неврологическими расстройствами. Сообщается, что от трети до половины всех пациентов с заболеванием имеют неврологические болезни, такие как деменция, болезнь Паркинсона, инсульт, эпилепсия и рассеянный склероз. Эти заболевания обычно возникают до наступления буллезного пемфигоида.

Диагностика

Диагноз ставится на основании сочетания клинической симптоматики и лабораторных исследований.

Врачи обычно определяют БП по его типичным волдырям. Однако не всегда легко отличить его от пузырчатки обыкновенной и других волдырей, образующихся по другим причинам, таким как сильные ожоги ядовитого плюща.

БП достоверно диагностируется при исследовании образца кожи под микроскопом (биопсия кожи).

Врачи дифференцируют буллезный пемфигоид от пузырчатки обыкновенной, обращая внимание на слои пораженной кожи и появление специфических антител.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы буллезного пемфигоида. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Пемфигус (пузырчатка) — общий термин для обозначения группы редких аутоиммунных пузырчатых кожных заболеваний. Все формы пемфигуса характеризуются развитием пузырчатых высыпаний на наружном слое кожи (эпидермисе). Волдыри, возникающие при пузырчатке, могут упоминаться как вялые буллы, потому что они не твердые и легко разрываются. При пузырчатке обыкновенной поражения развиваются на слизистых оболочках, например, на внутренней стороне рта.
  • Многоформная​ эритема (МЭ) — воспалительное заболевание кожи, характеризующееся поражением кожи и/или слизистых оболочек. МЭ чаще всего вызывается инфекцией или лекарствами. Ранние симптомы расстройства могут включать красные выпуклые пятна (эритематозные пятна или папулы), которые часто имеют на коже вид мишеней, заполненные в центре жидкостью и которые в конечном итоге перерастают в более крупные пузырьки. Пораженные области обычно включают руки, предплечья, ступни и/или слизистые оболочки рта, носа и/или половых органов. Повреждения кожи и волдыри, вызванные многоформной​ эритемой, как правило, появляются на обеих сторонах тела и имеют тенденцию заживать примерно через 2-3 недели. Многоформная​ эритема также может вызывать лихорадку, боль в суставах, ригидность мышц и усталость.
  • Пемфигоид слизистой оболочки — редкое хроническое заболевание, характеризующееся образованием пузырей и рубцов на слизистых оболочках, особенно во рту и оболочках, окружающих глаза (конъюнктива). Первоначальные симптомы включают покраснение и воспаление этих областей, рубцы могут возникнуть на мембранах, включая глаза. Волдыри могут также развиваться в слизистых оболочках глотки, пищевода, носа, мочеиспускательного канала и/или вульвы. Если пемфигоид слизистой оболочки затрагивает кожу, он обычно поражает лицо, кожу головы и верхнюю часть тела.
  • Герпетиформный дерматит Дюринга — редкое хроническое аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся наличием групп сильно зудящих пузырьков и покраснений на коже. Чаще всего они расположены на локтях, коленях, ягодицах, пояснице и коже головы. Наиболее распространенный возраст начала герпетиформного дерматита— 30-40 лет, но могут быть затронуты люди всех возрастов. Герпетиформный дерматит редко встречается у детей, и является кожным проявлением целиакии. Заболевание лечится безглютеновой диетой и часто лекарством под названием дапсон.
  • Буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание кожи, клинически характеризующееся образованием пузырей вследствие механической травмы. Буллезный эпидермолизколеблется от незначительного неудобства, требующего изменения некоторых видов деятельности, до полного выведения из строя и, в некоторых случаях, смертельного исхода. Трение вызывает образование пузырей. Волдыри могут образовываться в любом месте на поверхности кожи, в полости рта и в более тяжелых формах могут также поражать наружную поверхность глаза, а также дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. При некоторых формах заболевания возникают обезображивающие шрамы и деформации костно-мышечной системы. В настоящее время от заболевания нет никакого лечения. Поддерживающий уход включает ежедневный уход за раной, перевязку и устранение боли по мере необходимости. Большинство типов заболевания наследуются и обычно впервые появляются в детстве.
  • Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) — редкое аутоиммунное заболевание кожи, обычно поражающая людей среднего и пожилого возраста. Наиболее распространенные места возникновения поражений — области, которые подвергаются повторным незначительным травмам, такие как руки, ноги, колени и локти. Участие слизистой оболочки также распространено. После заживления волдырей обычно остаются рубцы. ПБЭ клинически похож на буллезный пемфигоид и его трудно дифференцировать без специального иммунофлуоресцентного анализа.

Лечение

Первоначально врачи назначают людям сильнодействующие кортикостероидные кремы, например, клобетазол, для непосредственного воздействия на кожу. Такие кремы могут уменьшить потребность в лекарствах, принимаемых внутрь.

Люди, у которых имеются волдыри на значительных участках кожи, часто нуждаются в приеме кортикостероидов (преднизолон), доза которых постепенно уменьшается после нескольких недель.

У большинства людей симптомы исчезают через 2–10 месяцев.

В лечении буллезного пемфигоида иногда успешна комбинация никотинамида с миноциклином или тетрациклином. Другие варианты лекарственной терапии включают лечение только дапсоном, сульфапиридином или эритромицином.

Иногда людям с тяжелым заболеванием, которое не поддается другому лечению, назначаются препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклофосфамид.

В случае необходимости используется иммуноглобулин (внутривенно).

Несмотря на то, что может потребоваться некоторый уход за кожей, например, содержание пораженных участков в чистоте с целью предотвращения инфекции и, возможно, ношение свободной одежды, большинству людей не требуется госпитализация для интенсивного лечения кожи.

Прогноз

Без лечения буллезный пемфигоид обычно рассасывается после 3–6 лет, но может быть смертельным для приблизительно одной трети ослабленных пожилых людей. Вероятно, смертельные случаи чаще фиксируются у людей, получавших лечение большими дозами кортикостероидов внутрь.

Интересное

   

Источник: https://tvojajbolit.ru/dermatologiya/bulleznyy_pemfigoid/

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии.

Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы.

Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются.

Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/bullous-pemphigoid

Буллезный пемфигоид: симптомы, лечение и фото

Буллезный пемфигоид симптомы

Буллезный пемфигоид — сравнительно распространенное кожное заболевание, которое внешними проявлениями напоминает пузырчатку.

Болезнь протекает в хронической форме и при отсутствии своевременной диагностики и лечения может привести к неприятным последствиям.

Так что вызывает развитие подобного недуга? Какими симптомами он проявляется? Какие средства для лечения может предложить современная медицина? Ответы на эти вопросы интересны многим читателям.

Что представляет собой заболевание?

Буллезный пемфигоид в современной медицине известен под многими названиями — это и болезнь Левера, и старческий пемфигус, и старческий герпетиформный дерматит. Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое сопровождается появлением на коже крупной пузырчатой сыпи (внешние симптомы иногда напоминают истинную пузырчатку).

Стоит отметить, что преимущественное большинство пациентов с данным диагнозом — это люди в возрасте 65 лет и старше. Естественно, медицине известны и исключения, так как болезнь иногда обнаруживается у детей и пациентов среднего возраста.

Недуг этот характеризуется доброкачественным течением, но иногда может приводить к осложнениям. В клинической картине периоды относительного благополучия чередуются с обострениями. Конечно, для многих людей интересным является вопрос о том, что представляет собой пемфигоид буллезный.

Симптомы и лечение заболевания, причины его появления – в этой информацией стоит ознакомиться более внимательно.

Некоторые схожие заболевания

Стоит отметить, что буллезный пемфигоид входит в группу так называемых пузырных дерматозов. Эти недуги отличаются от истинной пузырчатки, так как не сопровождаются акантолизом. Группа кожных поражений включает в себя и еще несколько недугов, клиническая картина которых довольно похожа:

  • Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка, при которой недуг поражает исключительно слизистую оболочку рта, не вызывая сыпи на других участках. Заболевание также характеризуется доброкачественным течением. Кстати, впервые было описано в 1959 году.
  • Рубцующий пемфигоид — довольно опасное заболевание, которое поражает слизистую оболочку глаз и конъюнктивы, вызывая ее атрофию. Высыпания на теле возможны, но наблюдаются сравнительно редко. Основная группа риска — женщины 50-летнего возраста, хотя иногда недуг регистрируется и среди пациентов мужского пола.

Причины и патогенез буллезного пемфигоида

К сожалению, механизм возникновения данной болезни до конца еще не изучен. Тем не менее ученым удалось выяснить, что заболевание имеет аутоиммунный характер. По тем или иным причинам происходят сбои в работе иммунной системы, в результате чего вырабатываемые антитела атакуют не только чужеродные, но и собственные клетки организма.

Доказательства этой теории имеются. Во время исследований в сыворотке крови пациента, а также в жидкости, взятой из пузырей, были обнаружены специфические антитела, которые повреждают базальную мембрану тканей кожи и слизистых оболочек. Также удалось установить, что чем активнее развивается болезнь, тем выше титр этих антител.

Считается, что аутоиммунные болезни обусловлены генетически. Тем не менее требуется фактор, способных активировать заболевание. Это может быть:

  • вакцинация от некоторых заболеваний;
  • повреждение или сильное раздражение кожи;
  • воздействие ультрафиолетового излучения (длительные солнечные ванны, злоупотребление солярием и т. д.);
  • термальные ожоги кожи;
  • частый прием некоторых лекарственных препаратов, например, «Фуросемида», «Каптоприла», «Фенацетина», «Амоксициллина» и некоторых других;
  • иногда болезнь активируется после прохождения пациентом курса лучевой терапии;
  • отторжение почечного трансплантата, повторные трансплантации органа.

Буллезный пемфигоид: фото и симптомы

Конечно, в первую очередь важно ознакомиться с симптомами, ведь чем раньше пациент обратит внимание на наличие нарушений и обратится к врачу, тем легче пройдет процесс лечения.

Образование на коже напряженных пузырчатых высыпаний — основной признак, которым сопровождается буллезный пемфигоид (фото демонстрирует, как выглядит сыпь). Чаще всего поражается кожа конечностей и туловища.

Высыпания могут возникать в области крупных естественных складок, на коже лица и головы, но это происходит реже.

Основные элементы высыпаний — везикулы и пузыри с напряженными покрышками. Внутри их содержится жидкость, как правило, прозрачная, но иногда можно заметить примеси крови. Нередко кожа вокруг пузырьков краснеет.

Срок «жизни» образований составляет несколько дней. После этого они самопроизвольно вскрываются. На месте высыпаний образуются участки эрозии и небольшие язвочки. Корки на поверхности практически не образуются, так как эрозийные участки быстро эпителизируются.

Первые этапы развития заболевания у 20 % пациентов начинаются с появления пузырьков на слизистой оболочке ротовой полости, и только потом сыпь переходит на кожу. Волдыри на слизистой оболочке носа, глотки, половых органов, глаз появляются крайне редко.

Пациенты жалуются на зуд, а после вскрытия пузырей и на некую болезненность. Возможно повышение температуры, хотя это наблюдается редко. У пожилых пациентов, организм которых истощен частыми рецидивами, также наблюдается снижение аппетита, потеря веса, прогрессирующая слабость.

Гистогенез, гистопатология и патоморфология

Патоморфология буллезного пемфигоида довольно интересна. Сначала между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли. Постепенно эти образования сливаются между собой, образуя более крупные структуры. Наряду с этим наблюдается и резкий отек тканей дермы.

Покрышка пузыря — это эпидермальная ткань. Клетки ее растянуты, но мостики между ними не повреждены. По мере развития заболевания происходит постепенное отмирание клеток эпидермиса. В то же время новые эпидермальные ткани надвигаются с краев пузыря, захватывают его дно — таким образом, везикул перемещается внутрь эпидермиса, а иногда и в подроговой слой.

Внутри пузыря есть жидкость, которая содержит лимфоциты с примесью нейтрофилов. Присутствуют нити фибрина, белковые молекулы и некоторые другие соединения.

Если рассматривать гистогенез буллезного пемфигоида, то сначала стоит вспомнить, что болезнь является аутоиммунной.

При исследовании тканей с помощью электронного микроскопа можно заметить, что так называемые антигены BPAg1, которые выделяются во время иммунной реакции, расположены в базальном слое, а именно в местах крепления полудесмосом кератиноцитов. Другой антиген – BPAg2 – также находится в области полудесмосом. Считается, что он образован коллагеном XII типа.

Также в процессе исследований было обнаружено, что макрофаги и эозинофилы при данном заболевании сначала скапливаются у базальной мембраны, после чего мигрируют через нее и начинают накапливаться внутри пузыря и между базальными клетками. Также наблюдается значительная дегрануляция тучных клеток.

Гистологически при заболевании наблюдается отслоение эпидермиса от дермы, между которыми и образуется субэпидермальный пузырь. Сосуды в кожных тканях также расширены, наблюдается отечность их внутренних слоев (эндотелий).

Современные методы диагностики

Как правило, не возникает никаких трудностей с диагностикой такого заболевания, как буллезный пемфигоид: симптомы здесь очень характерные, а потому врач может заподозрить недуг уже во время стандартного осмотра. На коже пациента образуются напряженные пузыри, а процесс эпителизации эрозий протекает быстро.

Тест на отслаивание эпидермиса отрицательный. Дополнительно проводится забор внутреннего содержимого пузырей с дальнейшим гистологическим исследованием. Во время лабораторных анализов в жидкости можно обнаружить вакуоли, гистиоцитарные элементы, эозинофилы и лимфоциты.

С другой стороны, дифференциальный диагноз иногда сопряжен с трудностями, так как клиническая картина слегка напоминает и другие кожные заболевания, включая многоформную экссудативную эритему, истинную пузырчатку и герпетиформный дерматит Дюринга.

Какое лечение считается эффективным?

Что делать, если у вас обнаружили буллезный пемфигоид? Лечение в данном случае требуется комплексное. Более того, подбор оздоровительных мероприятий и медикаментов зависит от многих факторов, включая степень тяжести заболевания, возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих патологий. В любом случае схема лечения может быть составлена только лечащим врачом.

Основа терапии — стероидные противовоспалительные препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Чаще всего с этой целью используется “Преднизолон”. Лекарство вводится внутривенно, а доза постепенно уменьшается по мере исчезновения симптомов.

Также хороший эффект дают цитостатики и иммуносупрессоры, которые помогают нормализовать работу иммунной системы. Довольно часто пациентам назначают такие препараты, как «Циклоспорин А», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Естественно, важным моментом является и обработка высыпаний, эрозий и язвочек на коже. Нужно содержать кожу в чистоте. Пациентам назначают растворы с анилиновыми красителями (например, «Фуркоцин»), которые действуют как антисептики, подсушивая кожу. В более тяжелых случаях требуются также мази со стероидами.

Лечение с помощью народных средств

Буллезный пемфигоид, или болезнь Левера, — патология, которая требует грамотного, квалифицированного лечения. Применение различных лекарств домашнего приготовления возможно, но только с разрешения специалиста. Перед началом использования любого средства обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. В народной медицине применяется множество различных лекарств.

  • Считается, что положительно на состоянии здоровья пациента скажется настойка элеутерококка. Принимать ее нужно дважды в сутки, по 30 капель.
  • Для наружной обработки сыпи используют сок из листьев алоэ, который помогает снять зуд и болезненность, препятствует развитию воспалительного процесса, ускоряет процессы регенерации. Соком нужно смочить бинт, затем наложить его на поврежденный участок кожи и закрепить повязкой. Для достижения максимального эффекта можно покрыть компресс полиэтиленовой пленкой.
  • С этой же целью может быть использован свежий сок или отвар из листьев крапивы. Компресс делается по вышеописанной схеме.
  • Буллезный пемфигоид, точнее, его симптомы можно смягчить с помощью специального травяного отвара. Для его приготовления берут равное количество (по 50 г) листьев эвкалипта, корневища змеевика, плодов софоры японской, почек березы, травы тысячелистника, пастушьей сумки и крапивы. Две ложки приготовленной смеси трав вечером залить стаканом кипятка и оставить на ночь. С утра настой нужно процедить и разделить на три порции — их принимают в течение дня.

Стоит понимать, что растительные лекарства на каждого пациента могут действовать по-разному. Даже если средство оказывает положительное воздействие, ни в коем случае не стоит отказываться от медикаментозной терапии.

Прогноз для пациентов

Пемфигоид — доброкачественное заболевание кожи, а потому протекает в большинстве случаев не слишком тяжело.

Более того, практически в любой больнице крупного города проводится успешное лечение недуга под столь сложным названием – буллезный пемфигоид. В Оренбурге, Москве и любом другом городе вы обязательно найдете хорошего специалиста.

От места проживания будет зависеть разве что стоимость терапии, поскольку цены на те или иные лекарства в разных аптечных пунктах разнятся.

При правильно проведенном лечении удается достичь стойкой ремиссии. Время от времени у некоторых пациентов бывают рецидивы, что, конечно же, неприятно, но и не смертельно.

С другой стороны, при отсутствии терапии места образования высыпаний могут становиться воротами для инфекции, что, соответственно, заканчивается более массивным воспалительным процессом, нагноением ранок, проникновением болезнетворных бактерий в более глубокие слои кожи.

Существуют ли средства профилактики?

К сожалению, не существует специфического средства для профилактики такого заболевания, как буллезный пемфигоид Левера. Естественно, крайне важно вовремя обратиться за помощью, а поскольку болезнь хроническая, то даже в периоды относительного благополучия нужно тщательно следить за состоянием здоровья.

Не стоит забывать и о том, что заболевание в медицине расценивается как возможный маркер онкологии. А потому при наличии недуга пациент обязательно должен пройти всестороннее обследование, чтобы подтвердить или исключить онкологический диагноз. Помните, что с любой болезнью намного проще справиться, если начать терапию на ранней стадии.

Источник: https://FB.ru/article/244013/bulleznyiy-pemfigoid-simptomyi-lechenie-i-foto

ПомощьКоже